光线性弹力纤维病的症状是什么？光线性弹力纤维病怎么治疗？

　　1 发病原因

　　长期接受中 短波紫外线引起皮肤退行性变性 以弹力组织变性为主 其中羟脯氨酸含量低 弹性组织被酶消化而发生组织变性 形成无定形物质。

　　2 发病机制

　　弹力组织变性 羟脯氨酸含量低 弹性组织被酶消化而发生组织变性 形成无定形物质。

　　本病主要以皮肤色素沉着以及皮肤及其毛囊萎缩为主要表现。造成弹力组织变性为主 其中羟脯氨酸含量低 弹性组织被酶消化而发生组织变性 形成无定形物质。皮肤的完整性容易破坏 故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染 通常继发于体质低下 或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者 如并发细菌感染可有发热 皮肤肿胀 破溃及脓性分泌物流出等表现。

　　属于光线性弹力纤维病的不同表现 可分为6种。

　　1 颈部菱形皮肤：亦称农民颈 常见症状为颈项皮肤粗糙肥厚 嵴沟明显 纵横纹交叉 构成菱形皮野 亦可扩展累及额 颊 上胸及肩部 或前臂伸侧 手足亦可受累 无自觉症状 慢性经过 农民 水手及运动员过度日晒极易患本症 通常老年男性多发 组织病理示表皮萎缩 基底细胞层色素增多 胶原纤维增生 呈嗜碱性变性 汗腺 皮脂腺和毛囊均有萎缩。

　　2 结节性类弹力纤维病：又称Favre-Rapuchot综合征 主要表现为面颊 眶周 额 颈两侧皮肤呈淡黄色增厚 弹性减低 多皱 呈橘皮样外观 可并发多数簇集黑头粉刺和毛囊性囊肿 炎症反应明显 可伴有老年疣或其他退行性改变。

　　3 播散性弹力纤维瘤：常于面颊 颈部皮肤出现淡黄或橘黄色斑块 境界清楚 可单发或多发 易与弹力纤维性假黄瘤相混淆 但本症多发于暴露日晒区域 不伴心血管和眼底改变可资区别。

　　4 柠檬色皮肤：暴露日晒区 皮肤黄色增厚且多皱纹。

　　5 手足胶原斑 又称肢端角化性类弹力纤维瘤：好发于手足掌跖和背面结合部 从大拇指尖 绕指根到示指的桡侧皮肤为黄色或肉色的增生性丘疹或斑块 皮肤干燥 可伴有毛细血管扩张 有时可在妇女足背见有沿肌腱呈线状排列的角化结节。

　　6 耳部弹力纤维结节：多见于有长期日晒史的老年 损害于单侧或双侧耳轮出现白色或渗红色 半透明的小结节或丘疹 互相集聚 呈橘皮样外观 无自觉症状 并伴发其他光线角化病。

　　本光照过度直接导致 故应避免日晒 暴露区可涂遮光剂。特别是喜欢旅行以及长期从科研的工作人员 因经常接触阳光的暴晒以及紫外线的照射 故可增加本病的患病风险 对于野外工作者以及长期旅行者做好防晒保护 如使用防晒霜 打防晒伞均可有效的减少本病的患病几率。

　　组织病理：表皮轻度萎缩 表皮下有一正常胶原纤维狭窄带 真皮上1/3处有破碎的粗大嗜碱性纤维或伴有均质化的无定形嗜碱物质 弹力纤维染色呈阳性 胶原纤维可见少数破碎变性 基层黑素分布不均匀 增多区与减少区交替存在 伊红染色偏淡染 胶原束结构不清 水平排列或无定形物 含有大量密集弹力纤维。

　　一 光线性弹力纤维病的食疗

　　黄瓜粥

　　材料：大米100克左右 鲜嫩黄瓜1-2根 精盐少许 一小块生姜。

　　做法：

　　1 将黄瓜洗净 去皮去心后 切成薄片 放在旁边备用。

　　2 将生姜切成丝 也放在一旁备用。

　　3 将大米放入锅内 淘洗干净 在锅内加入适量的水 将生姜倒入锅中。

　　4 把锅置于灶上 点燃灶火 用大火烧开后 将黄瓜片倒入锅中 改用小火慢慢煮至米烂 再煮至汤稠 起锅前 放入少许精盐调味即可。

　　二 光线性弹力纤维病患者吃什么对身体好

　　1 宜多吃对皮肤好的食物 如坚果 鲜枣 地瓜 黄瓜 苹果等。

　　2 宜多吃畜禽肝脏 其富含维生素a 对皮肤好。

　　3 多食含铁质的食物 如动物肝脏 蛋黄 海带 紫菜等。

　　三 光线性弹力纤维病患者吃什么对身体不好

　　1 忌烟酒。

　　2 避免摄入辛辣刺激性食物。

　　1 外敷药物：外用维A酸制剂 维生素E霜 果酸制剂 血肝油软膏有一定疗效。

　　2 全身疗法：可用烟酰胺及β胡萝卜素 VitB6 VitC等。

　　3 饮食疗法：增加水果 蔬菜的摄取率 能够增加体内维生素的储存 也可促进本病的恢复。